【症例】21歳男性　寝たきり
＃滑脳症＃重症心身障害＃難治性てんかん
＃摂食嚥下障害＃発作性交感神経過活動＃ネグレクト疑い

【現病歴】
正期産（39w4d, 出生体重2394g, 仮死なし）で自然分娩で出生した。生後2か月でけいれん発作から心肺停止となり、蘇生された。生後5か月で滑脳症と診断され、余命6か月と宣告された。A病院で外来管理を継続しつつ、自宅での看取りを希望して、2011年5月（7歳）よりあおぞら診療所での訪問診療を開始された。
2015年（11歳）一時的にけいれん重積状態となり危ぶまれるも、抗けいれん薬の調整により緩解した。2016年8月（12歳）に痙攣発作・不眠・呼吸筋疲労・肺炎を呈したが、抗菌薬加療で改善した。同年11月（13歳）に高熱遷延し、水分摂取困難となるも点滴加療により改善した。2017年1月（13歳）から不眠・興奮・笑い発作あり、一時的に水分摂取が滞り、脱水による急変が危ぶまれたが、ビオチン開始・経鼻吸引導入により改善した。状況変化の度にACP（Advance Care Planning）を行ったが、母のDNAR（Do Not Attempt Resuscitation）の意向は変わらなかった。以降は概ね安定しており、ワコビタールとレキソタンでけいれんコントロールしながら経過をみていた。

【最近の経過】
2025/4/9　お花見後から元気なく、抗菌薬内服開始
4/13　発熱
4/15　WBC 15700, CRP 19.82→尿路感染症または肺炎疑いでCTRX開始
4/16　以降解熱維持し炎症反応低下傾向
4/23　経口摂取するも嘔吐、黒色便出現
4/24　再発熱、頻回血性嘔吐出現
　　　→頻回嘔吐に伴う胃粘膜障害や感染による凝固障害が疑われた
　　　ガスター、プリンペラン投与開始
4/26　ACPを実施し改めてDNARを確認
4/27　血性嘔吐、黒色便改善も食事摂取続かず、感染繰り返し点滴を継続
6/04　点滴漏れに伴い、皮下点滴に切り替え
6/12　皮下点滴による足部浮腫のため抜針
6/13-　皮下点滴再開の希望なく終了し、以降わずかな経口摂取のみ
6/20　死亡確認

【家庭環境】
母：患児出生時より離婚しており、ほぼ一人でケアしている。
　    リウマチ性多発筋痛症、橋本病、過敏性腸症候群、パニック障害の既往
兄：3歳年上。医療事務として病院勤務しており、現在は別居。

【身体所見】（6/3 末梢点滴実施中）
SpO2 100％(O2 6.0L/min（経鼻カニューレ）), HR 60/min, RR 15/min
仰臥位、上肢の自発運動あり、表情穏やか、追視あり
呼吸音：清、呼気延長なし、左右差なし
腹部：軟、腸蠕動音 亢進・減弱なし
末梢冷感なし、皮膚きれい