【症例】 9歳女児　周産期の低酸素性虚血性脳症
【周産期歴】 2017/5/12に早産新生児仮死(36w4d、2094g　Apgar3/5)で出生
【現病歴】周産期の低酸素性虚血性脳症の女児。在胎36週4週間、体重2094gで早産新生児仮死で出生。出生後はA病院のNICUで管理されており、日齢1まで人工呼吸器管理であった。胃食道逆流と食道裂孔ヘルニアあり生後4ヶ月時に胃瘻増設した。筋緊張低下と難聴もあり。1歳10ヶ月時に地方から東京に転居し当診療所での訪問診療を開始した。同時期に急性呼吸不全（CO2ナルコーシス）での入院を契機にBIPAP導入となった。
【家庭環境】6歳の時に両親離婚、現在母が主介護者。両親医師。
【医療資源】病院: B病院小児科、C病院、D病院(ボトックス) リハビリ、看護:E訪問看護ステーション、障害児訪問保育F、あおぞら診療所リハ、デバイス: 人工呼吸器、spo2モニター、胃瘻、加温加湿器、排痰補助装置
【大島分類】1
【超重症児スコア】超重症児：人工呼吸器（10）＋頻回吸引（8）＋ネブライザー（３）＋経管（５）＝26点
【身体所見】体重11.7kg(-3.0SD), 身長110cm(-3.8SD), SpO2 96%(呼吸器あり、RA),胸郭変形強い、呼吸音やや粗、分泌貯留音軽度、Stridor, wheezeなし,
ADL:寝たきり
【訪問診療導入後経過】
2018年
3月に訪問診療開始、直後にCO2ナルコーシスによってB病院入院、BiPAP導入となった。当時から浅く不規則な呼吸と高EtCO2あり。
2021年
痰によるSpO2低下が散見され、筋緊張亢進が進行しリオレサールを2→3mgに増量。
2022年
変わらず痰によるSpO2低下あり、次第に呼吸状態悪化したため終日BiPAP装着となる。この頃より夜間は呼吸器に同調することが増えた。
8/29の検査入院の結果では喉頭ファイバーでは喉頭軟化症なし、仰臥位は舌根沈下目立ち禁止、横臥位可能。アデノイド問題なし、嚥下機能低下あり。
10/18の診察では筋緊張強く、胸郭変形の進行あり。リオレサール増量を検討。
10/25 有熱性痙攣重積発作、ジアゼパムへの反応不良であり救急搬送。入院中にイーケプラ開始となり筋緊張改善した。
2023年
就学後、しばらくは学校でもBiPAPを装着していたが着脱困難である等の理由から学校では装着しないようになった。
5/2にリオレサールを3mg→4mgに増量。
10/10時点では学校での痰の処理や垂れ込みが多く吸引が大変であった。
2024年
1/9、夜間入眠時の不随運動を主とする発作あり、緊張も強くリオレサールを4mg→5/6mgに増量。
1/13には気道感染、排痰不良の増悪、無気肺のエピソードあり（不随意運動＋緊張でコントロール不良→ダイアップの鎮静で呼吸器が上手く使える様に→ダイアップによる呼吸抑制でNPPV離脱後すぐに酸素化低下）
4月　学校ではNPPV装着できない状態がつづき、帰宅後に疲労と排痰不良が続いた。
5/28、リオレサールを8mgに増量, テルネリン0.1mg開始。
7/9、 下顎挙上なしではSpO2 80％に低下。レキソタン開始。頚部の緊張に対し頚部ボトックス検討。
2025年
4/1、分泌物誤嚥による窒息で入院。
4/30に初回の頭頸部ボトックス100単位を施行。
5/20に右下肺野肺炎で入院。
10月に肩周りボトックス(呼吸筋）施行。