Most Impressive Case Report 2022.01 研修医A
Most Impressive Case Report 2022.01 研修医A
【症例】4歳2ヶ月 男児
【診断】神経芽腫
【現病歴】
2020年11月（3歳0か月）左副腎原発ハイリスク神経芽腫（myc-amp+、肝、骨、骨髄転移）の診断
2020年12月 05A1療法→05A3療法x4 回の化学療法
ご両親から大量化学療法への同意得られず、海外に転院して全摘手術、ICE１コース実施
2021年6-9月 他国に転院し抗GD2抗体投与（GM-CSF併用）5コースと原発へ照射実施
2021年9月末 右膝疼痛出現 MIBGで多発骨・右胸膜部への転移を伴う再発と診断 積極的治療は難しいと判断された
2021年10月 VCR/TMZ/CPT11 5日間投与し、帰国
2021年11月 CT・MIBGで10月初めと比較しPDの所見（多発肺転移、胸膜播種、多発リンパ節転移、肝転移、両膝周囲・右上腕骨の骨転移あり）
【出生歴】在胎39週3日 2986g
【既往歴】なし
【アレルギー】food:くるみ drug:なし
【生活歴】通園なし（以前保育園に通っていた）
【家庭環境】父（ほぼ在宅勤務）・母（主婦）・本人
【医療資源】
かかりつけ医：A病院
リハビリ・訪問看護：Bステーション
【栄養】好きなものを経口摂取 不十分
【医療デバイス】CVカテーテル
【薬剤】
バクタ1g2×(月火水),ラックビー1g3×(skip可),ノベルジン50mg2×,補中益気湯1包1×
発熱疼痛時 カロナールシロップ 140mg
疼痛時 フェントステープ,オキファスト2.0ml/回(レスキューのみ)
嘔気時 ナウゼリン4㎎,カイトリル0.5mg
【訪問診療導入後経過】
2021年11月21日 初回往診
11月21-25日 発熱のためA病院へ緊急入院
12月9-10日 A病院検査入院 血液検査、CT、MIBG施行
12月16日 ＜カンファ＞
→自宅での時間を確保しつつ、積極的治療を行う方針
12月19-24日 A病院入院 ICE療法4日間施行
12月28-30日 A病院入院 アシドーシスに対する治療
1月1-7日 発熱のためA病院入院 CV感染に対する抗菌薬投与
1月11・12日 MIBG、CT施行
→検査結果から、緩和的治療に移行する方針
1月16日 右背部痛出現 フェントステープ使用開始
1月18日 胸膜病変に対して通院で照射（20Gy/5Fr 5日間）開始
1月21日 食思不振のため自宅でエルネオパ投与開始
1月22日 右背部痛に対しPCA使用開始
1月24日 疼痛強く、PCA増量 22日から続く発熱で東大受診
1月25日 発熱は腫瘍熱と考えられ、ステロイド開始
1月26日 PCA増量、レスキューのみの使用からベースも開始へ
今後はパゾバニブ内服を希望している
<輸血> PC：11/23,27,12/2,28 RCC：11/21,24,12/29
【神経芽腫について】
・体幹の交感神経節や副腎髄質などから発生する腫瘍。副腎髄質から発生するものは3割程度。
・予後は良好～不良のものまで多様。初期は無症状で、約７割が診断時に転移している。骨・骨髄転移のある進行例が多い。
・治療法は一般的に国際神経芽腫リスク分類に従って選択される。ハイリスクの場合、寛解導入療法として多剤併用療法が行われる。その後、自家造血幹細胞移植を併用した大量化学療法が検討される。放射線治療は一般的に大量化学療法後に行う。海外では大量化学療法後に分化誘導療法や抗GD２抗体(2021年6月に日本でも承認)を用いた免疫療法、併用療法として大量MIBG療法などが行われている。再発に対する治療法は確立していない。
【末期がんの子供の在宅緩和ケア】
在宅ケアを行い過ごす終末期は、本人にとっては限られた命の最期の大切な時間であり、家族にとってもその後一生心に残り続ける宝の時間となる。子供が毎日を楽しく安楽に過ごし、親が子供と一緒にいて親としての喜びを感じられることを目指す。
＜患児のケア＞
苦痛が可能な限り緩和できているか、限られた時間をどのように過ごしたいかという視点に立ち、医療の方向・ケアの在り方を医療スタッフと認識をともにしながら検討する。
＜家族のケア＞
終末期に起こりうる症状を事前に説明し、子供が亡くなりゆく過程において心の準備ができるよう支援する。
＜本症例で行った対応＞
・疼痛コントロールとしてフェントステープ、PCAを導入。
・食事は経口摂取のみでは不十分であったが、QOLを考慮し高カロリー輸液などは行わず、好きなものを食べられるだけ摂取していた。
・歩けるうちに歩かせてあげたいという母親の希望で、リハビリ回数を週2回に増やした。
・家族で外出する機会を設けるために、主治医とも相談の上、抗菌薬点滴の日数を予定より1日短縮した。
・発熱時でも本人が元気で病院に行くのを拒否した際、電話であおぞら・主治医と連携をとり、様子を見つつ当初の受診予定日まで受診を先延ばし、本人の希望に沿って自宅で過ごす時間を確保した。
【本症例を通して】
初めて往診に同行させていただいた日の患児は比較的元気で、抗生剤の点滴を行いながらも座って動画を見たり食事をとったりと、母と在宅勤務の父と3人で穏やかに過ごしていた。しかし2週間の間に病状は悪化し、最後にお会いした日は起きていても辛そうで何もできない状態だった。診断後できる限りの治療を行い、ようやく自宅に落ち着いた末期の患児と両親にとって、家族で楽しく過ごすことがどれほど貴重なことか、そしてその時間を実現させる在宅緩和ケアの重要性を痛感した。
【本症例における訪問診療の役割について】
家族と過ごす時間の確保
ご両親は余命が長くないことを理解しており、感染等のリスクを考慮しても自宅で一緒に過ごす時間を設けることを望んでおり、可能な限り自宅で治療を行う環境を整えている。
症状のコントロール
転移による疼痛を訴えることがあり、ご本人ができる限り苦痛を感じず生活できるように疼痛コントロールを行っている。
主治医との連携
主治医とこまめに連絡を取り、自宅・病院での状況やご両親の意向を双方が詳細に把握している。また、多職種カンファレンスを行い、様々な観点から治療方針を決定している。
【研修の感想】
大学病院の小児科で研修した時、先天性疾患等で生直後からデバイスが外せない子どもをたくさん見てきました。その子たちは症状が安定したあとどのような状態になれば自宅に帰ることができるのか、自宅でどこまでのケアができるのかほとんど理解しないままに小児科研修が終了してしまいました。実際に多くの家庭での管理・診療を拝見させていただき、想像していたより自宅で管理できる範囲が広いことを知り、より各家庭の環境に合わせた治療が行えることを知りました。常に管理が必要な子どもを医療知識のない家族が主介護者となってケアすることは、精神的にも負担の大きいことだと思います。訪問診療は直接的な診療だけでなく、精神面でも家族を支える存在となっていると感じました。そして、病院の小児科医と訪問診療を行ってくださる先生方との連携がいかに大切なことか学ぶことが出来ました。先生方、事務さん、ドライバーさん、スタッフの方々、約１か月間本当にありがとうございました。
【参考文献】
1) 実践!!小児在宅医療ナビ 前田浩利 編
2) 小児緩和ケアの現状と展望 前田浩利
