【びまん性正中神経膠腫（DMG）について】
・小児脳腫瘍の約10～20％を占める
・脊髄、脳幹、松果体領域、視床にみられる。
・びまん性橋神経膠腫（DIPG）が最多
・H3K27M変異体は予後不良因子であり、DIPGの63％、
   DMG59.7％にみられる。
・標準治療は部分切除可能であれば、外科的治療+放射線療法
・テモゾロミドを含めて化学療法は無効とされている。
・予後は約10ヶ月～1年(2年生存率10％,5年生存率2％）
                                          Hoffman LM, et al.J clin Oncol. 2018
                                          Kyle Wierzbicki et al,Curr Oncol Rep.2020

・DMG患者に対する定位生検は96.1％で安全であった報告。
                                          Christina Hamisch et al.J Neurosurg Pediat .2017

→ H3K27Mの組織診断は研究目的が主であり、治療法が確立しているわけではない。
・ONC201（DRD2/3の小分子選択的拮抗薬）が放射線治療後に再燃したDIPG患者に対して、2人が53週と81週で増悪がない状態を維持できている報告。
                                           Andrew Schi et al.J Neurooncol.2019

【小児におけるEnd of life careについて】
「亡くなりゆく子どもと家族の苦痛を予防すること、苦痛を最小限にすること、子どもと家族のQOLの向上を目指すもの」
・子どもが苦痛を感じていると思った親は、死別後の抑うつ傾向やストレス状態が高くなる報告がある。
・毎日の生活の中で目指す必要がある。
→ 終末期に自宅で過ごすことで、子どもは子どもらしく、親は親であることや一緒にいることの喜びを実感し、家族である感覚を抱きやすく、親子の相互作用が保たれる。

医療者は子どもと家族の苦痛を最小限にするべく、医学的観点だけでなく、子どもや家族が自分の気持ちが表現しやすいと感じるように寄り添っていくことが重要。

【本症例について】
本症例の場合は、まだ動けていたタイミングで修学旅行に参加したことは身体面だけで考えればマイナスかもしれないが、 友人との時間を持つことが出来たという点においては本人や家族にとってはプラスだったと考えられる。
本症例ではAYA世代ということもあり、本人の治したいという気持ちが強く、放射線治療や化学療法を施行し長期入院となっていた。1ヶ月両親と会うことができなかったことは、家族にとっては大きな1ヶ月であり、新型コロナウイルスの影響はあるが、面会の例外を作ったり、早期に在宅診療の移行などもう少し早く模索する余地はあったかもしれない。